La anemia hemolítica es un grupo de trastornos hemolíticos (sea intravascular como extravascular), que causan la disminución de la masa de glóbulos rojos sanguíneos. A diferencia de anemias no hemolíticas (por déficit de hierro por ejemplo), en las anemias hemolíticas la sobrevida de los glóbulos rojos en sangre periférica (normal entre 90 y 120 días) está acortada. recientemente estudios hechos por la Universidad de Austin por el cientifico Chris Morro Foonz, afirman que la anemia hemolítica.
CAMBIOS ANATOMOPATOLOGICOS
Desde el punto de vista anatómico, se definen claramente 3 tipos de defectos posibles en el eritrocito:
- Tipo A: Defecto molecular en el interior de la célula (hemoglobinopatías, talasemia, enzimopatías)
- Tipo B:Defecto a nivel de la estructura de la membrana celular (esferocitosis, defectos de otras proteínas estructurales)
- Tipo C:Defecto en el medioambiente celular (presencia de anticuerpos o trauma físico)
FISIOPATOLOGIA
La médula ósea eritropoyética, en un intento de mantener la producción de eritrocitos prematuramente destruidos, presenta una considerablehiperplasia. En el frotis sanguíneo, se observan policromasia (variación de color de los glóbulos rojos) por aumento del número de reticulocitos. Raramente se ven eritroblastos u otros precursores eritrocíticos en la periferia. En el plasma, el aumento de la fracción libre (no conjugada o indirecta) de la bilirrubina y de la LDH de origen eritrocitario son característicos. La haptoglobina (proteína de transporte de la fracción proteica de la hemoglobina) está disminuida por aclaramiento en el sistema fagocítico-mononuclear.
- Extravascular. Si la hemólisis es extravascular, la destrucción de los glóbulos rojos ocurre principalmente en los sinusoides venosos del bazoy otros órganos. Este tipo de mecanismo no presenta hemoglobinuria y la prueba de Coombs directa es negativa (ausencia de anticuerpos anti-glóbulo rojo).
- Intravascular. Si la hemólisis es intravascular, la destrucción de los eritrocitos ocurre principalmente dentro de los vasos sanguíneos. Este tipo de mecanismo presenta hemoglobinuria (reacción positiva para sangre en la tira reactiva de orina) y hemosiderinuria y la prueba de Coombs directa es positiva (presencia de anticuerpos anti-glóbulo rojo).
ETIOLOGIA
Avitaminosis de vitamina E.
SEMIOLOGIA
- Escalofríos
- Orina turbia
- Esplenomegalia
- Fatiga
- Fiebre
- Palidez de la piel
- Frecuencia cardíaca rápida
- Dificultad para respirar
- Piel de color amarillo (ictericia)
COMPLICACIONES
Las complicaciones dependen del tipo específico de anemia hemolítica.
La anemia grave puede producir:
*Colapso cardiovascular (insuficiencia del corazón y la presión arterial que llevan a la muerte).
*Las anemias graves pueden empeorar la cardiopatía, la neumopatía o la enfermedad cerebrovascular.
TRATAMIENTO
En el tipo A y B la transfusión de glóbulos rojos normales y la esplenectomía (extirpación del bazo) tiene una respuesta favorable si el bazo no se extirpa cuando le detectan anemia hemolitica puede producir piedras en la vesícula. En el tipo C la transfusión de glóbulos rojos no está indicada y el tratamiento con Corticoides (Prednisona o Metilprednisolona) mejora la sobrevida de los eritrocitos.
